1-13 桥小脑角脑膜瘤

临床资料

女，49岁。6个月前无明显诱因开始出现头晕，站立时明显，发作时眼前视物模糊感，站立不稳。后患者头晕症状较前加重，出现左侧额部、眼眶及颌面部麻木不适，舌体合并麻木不适，味觉减退。近1个月来患者出现行走不稳，行动较前迟缓。

实验室检查：血小板计数314×10⁹/L（↑）；余实验室检查无明显异常。

影像学资料（图1-13-1）

诊断思路分析

一、定位征象

本病例肿块位于左侧桥小脑角区，需要分析病变来源于脑外还是脑内。

（1）脑实质推压征：各方位MRI图像显示左侧小脑半球及脑干受推压，分别向后方、向右侧方移位，第四脑室受压变形。

（2）脑脊液间隔征：肿块边缘与受压脑组织之间可见T₁WI低、T₂WI高信号的脑脊液征，该征象对确定肿块来源于脑外组织有特征性意义。

（3）与岩骨后壁呈宽基底相贴，听神经无增粗。

综上提示肿块定位于左侧桥小脑区，脑外组织来源可能。

二、定性征象

1.基本征象

左侧桥小脑角区囊实性肿块，实性成分呈T₁WI稍低、T₂WI稍高信号，实性成分中度强化，囊性成分无强化。

2.特征性征象

（1）无跨越中、后颅窝，内听道无扩大，三叉神经及听神经无增粗，提示非三叉神经或听神经来源肿瘤可能。

（2）DWI提示肿块无扩散受限，提示为偏良性肿瘤。

三、综合诊断

中老年女性，头晕、视物模糊，站立不稳6个月。影像学检查发现左侧桥小脑角区囊实性占位，定位为脑外病变，无跨越中、后颅窝，内听道无扩大，三叉神经及听神经无增粗，肿块无弥散受限，增强后实性成分中等强化。综合上述资料考虑为脑膜肿瘤可能。

四、鉴别诊断

1.听神经瘤

肿瘤以内听道为中心生长，病侧神经增粗与肿瘤相连，增粗的神经根与肿瘤信号及增强特点相仿，肿瘤T₁WI呈等低信号，T₂WI呈稍高信号，多数伴有不同程度的坏死或囊变区，增强扫描实性部分显著强化。

2.三叉神经瘤

跨中、后颅窝生长，呈“哑铃状”，中央凹陷部分的颞骨骨质破坏吸收，同时与肿块相连的三叉神经根增粗。位于桥小脑角区的三叉神经一般起源于三叉神经根部或起源于半月节向根部发展，跨过岩骨尖进入后颅窝。

3.表皮样囊肿

CT主要表现为不规则低密度影，MRI表现为T₁WI低、T₂WI高信号，T₂ FLAIR呈不均匀等信号，DWI呈现特征性的高信号，增强无明显强化。

4.幕下室管膜瘤

多位于第四脑室，年龄分布呈双峰样，好发于1～5岁儿童和20～30岁青年，男性多见。大多数起源于第四脑室底部，瘤周的脑脊液间隙多位于瘤体的后侧方，有沿第四脑室侧孔及中孔往外钻的习性，对周围的脑实质主要是压迫而不是浸润，钙化常见，可伴有出血、囊变和坏死。MRI多为不均匀长T₁、长T₂信号，DWI多为等或略高信号，强化程度较高。

临床证据

1.术中探查

仔细探入桥小脑角区，暴露手术野，显露小脑、天幕，可见岩静脉、岩上窦、小脑后下动脉，探及肿物较大，色灰白、表面光滑、边界清晰。切开肿瘤，行瘤内部分切除，见血供一般，质地韧，取样送检冰冻病理检查。面、听神经位于肿瘤内下方，予游离保护；三叉神经位于肿瘤上方，呈束状分散，部分已破坏。深面部分与脑干毗邻，之间有包膜隔开，将肿瘤完整切除，创面彻底止血处理。

2.病理结果

镜下所见：左侧桥小脑占位符合脑膜瘤（WHOⅠ级）（图1-13-2）。

免疫组织化学：瘤细胞Vim（+），EMA（+），S100、P53、GFAP均（-），Ki67 index 5%。

病例综述

桥小脑角区脑膜瘤是桥小脑角区第二好发的肿瘤，好发于成年女性，男女比为1∶3。绝大多数脑膜瘤起源于蛛网膜粒的帽状细胞，与第22对染色体长臂的缺失有关，与神经纤维瘤Ⅱ型的发病机制相关。桥小脑角区脑膜瘤的影像学表现主要包括：

（1）肿块广基底与岩骨后壁或硬膜相连。

（2）CT显示等或高密度，可见沙砾状或团状钙化，可伴有邻近骨吸收和/或硬化。

（3）MRI显示等或稍长T₁、等或稍长T₂信号，邻近脑实质受压、移位，瘤脑间可见脑脊液间隙。

（4）增强检查显示明显均匀强化，较大病灶强化可不均匀，常见硬膜尾征。

重要提示

桥小脑角区的肿瘤大多数是脑外来源的占位，但个别的也会出现脑内占位突向桥小脑角区，所以首先需要定位是脑内还是脑外，可以从脑脊液间隙、脑表面血管移位、脑皮质受压移位、邻近的颅骨反应等情况来鉴别。在确定组织学来源方面，从内听道是否受累，是否跨中、后颅窝，三叉神经根是否增粗，岩骨受侵犯情况及脑膜尾征就可以把这个区域大多数的肿瘤区分开来。

（邹明洋　唐润辉　蓝博文）