第三章　腹壁先天性病变

第一节　脐尿管异常

【病因病理】

在胚胎发育的早期（10～24mm大小时），泌尿生殖窦分为两部分，上方膨大部分演化成膀胱，其下段管形部分形成尿道，膀胱顶部扩展到脐部，与脐部固定，随着胚胎的逐渐长大，膀胱沿前壁下降，在此下降过程中，自脐有一细管即脐尿管与膀胱相连，以后退化成一纤维索。脐尿管完全不闭锁，则在胎儿出生后膀胱与脐相通而形成脐尿管未闭。如其未全闭塞仍有管腔相通，则成为脐尿管瘘，如两端闭塞，中间部分未全闭锁，则有形成囊肿之可能（图1.3.1）。

脐尿管异常分为六类：

1.尿管瘘　包括AⅠ（普通型）即脐部无或有轻度脐尿管黏膜外翻；AⅡ（脱垂型），即脐尿管黏膜、肌层均有部分脱垂于脐孔之外。

2.脐尿管囊肿

3.脐尿管憩室

4.脐尿管窦

5.交流囊瘘

6.脐部合并症型

脐尿管异常合并脐部其他先天性畸形（如脐疝、脐膨出及卵黄管未闭等）。虽然至今很少采用，但有学者认为本病分类中强调脐部并发症对指导手术是必要的。

【临床表现】

生后即可发病，也有至成年才发病者，表现为脐部漏尿、局部反复感染、脐部可形成囊肿、也可在脐尿管其他部位形成囊肿而触及腹部包块。

脐尿管瘘约占脐尿管未闭畸形的15%，多见于刚出生的婴儿，表现为脐部有液体漏出，其程度视瘘管大小而定。大者脐部不断有液体流出，甚至在腹压增加时漏出更多的尿液。瘘管细小时脐部仅有潮湿。脐尿管囊肿约占脐尿管未闭畸形的36%，若无炎症、溃疡等并发症，可终生无症状。

【超声检查】

1.超声检查方法

①患者适当充盈膀胱，突出病变与膀胱的关系；②脐部和腹壁病变因为位置浅，宜采用线阵高频探头，腹壁脂肪层较厚者可交替使用腹部突阵探头；③脐部往往凹陷，内含空气，干扰脐部至腹壁深层和周围病变的显示，要尽可能多的耦合剂充填脐孔内，排除空气。为防止交叉感染，应使用一次性的消毒耦合剂。④脐部病变多与脐尿管有关，要扫查下腹部至膀胱尖部。

2.声像图表现

脐部炎性改变：脐部较正常脐部增厚，回声低弱，血流较丰富。脐部周围感染时，周围组织增厚，血流丰富。当形成脓肿时中心区呈暗区，而周围杂乱模糊。

脐尿管炎性改变：在脐部基底部分贴近腹膜壁层，见组织增厚杂乱，回声低弱，有较丰富血流信号。在沿着前腹壁正中至膀胱尖部出现一弱回声“索道”样结构，此结构随着炎性程度和蔓延范围，其大小差异甚大。有的呈线状，有的呈粗索状，严重者波及腹壁肌层和浅层，形成较大范围炎性变和脓肿。有些改变仅局限于某一节段，一些可以贯穿全段。

脐尿管瘘脐部有液体溢出，经久不愈。因长期慢性炎症，管壁增厚，声像图见一条索状带，周围组织无明显炎性改变。

脐尿管囊肿：在脐尿管的某一段形成囊肿样改变，囊肿易并发感染，也可以发生赘生物和恶变。声像图见脐尿管局部膨大，内部浑浊，有包膜，与周围关系清楚。个别囊肿与膀胱沟通形成憩室，极少囊肿囊壁形成蛋壳样钙化。脐尿管异常声像图见图1.3.2～1.3.9。

长期脐尿管囊肿，反复刺激可能诱发恶变，当肿块近期肿大，伴局部不适要考虑恶变可能。脐尿管恶变的声像图较复杂，包块较大，内部杂乱，形态不规则，边界不清（图1.3.10）。

【治疗】

1.首先控制局部感染。

2.手术切除脐尿管　绕脐切开皮肤进入腹腔后沿壁腹膜寻找到连接至膀胱顶壁的条索状瘘管，尽量游离至膀胱壁部结扎然后完整切除脐尿管，脐部囊肿亦应切除。

由于残留的脐尿管任何部分均可发生癌变，故各类先天性脐尿管异常疾病一旦确诊，在感染控制后宜尽早切除。有包茎、尿道狭窄、尿道瓣膜疾患者应预先处理。也有学者认为脐尿管憩室只有在并发结石，感染或恶变时才需要手术。对于脐尿管瘘目前多数认为应将脐尿管及其异常组织一并切除，切除范围还应包括一部分与脐管相连的膀胱壁。对于已发生急慢性感染的脐尿管囊肿，完整切除囊肿很困难，应先作囊肿切开引流，控制感染，待炎症消退后再行囊肿手术切除。手术多用脐右侧弧形或脐下正中切口，切除全部管道包括脐部、部分膀胱顶部，脐部重建或用保留脐部方法手术。术中可作脐尿管或膀胱亚甲蓝注射试验，以辨别脐尿管的引流方向，进一步明确诊断。近来腹腔镜下脐尿管切除术有数例报道，但只限于单纯脐尿管未闭畸型患者，不适于疑有恶变或复杂的病例。

【诊断方法】

脐尿管瘘表现为脐部不干，总有稀薄的分泌物，即应想到本病之可能。如为量较多之清水样渗出物，则多属脐尿管瘘，可于膀胱内注入靛蓝以明确之。如为量不多，分泌物为黏液体，则脐肠瘘之可能远较本病为大，需要进一步鉴别；脐尿管囊肿表现为在下腹正中，囊性包块，不随体位变动，表浅与腹壁关系密切，超声检查为首选，可以明确诊断。